ДЕРМАТИТИС ХЕРПЕТИФОРМИС /Болест на ДЮРИНГ/

Хертепиформения дерматит е везикуло-булозно, хронично, рецидивиращо, автоимунно заболяване на кожата, което се свързва с глутен-чувствителна ентеропатия и засяга предимно млади хора.
Характеризира се с групирани, симетрично разположени екскориации, еритематозни уртикариални плаки, папули с везикули и силен сърбеж.

Заболяването е описано за първи път през 1884 г от Duhring, поради което се нарича още и болест на Duhring, Morbus Duhring, Dermatitis herpetiformis.

ПРИЧИНИ ЗА ПОЯВАТА НА ДЕРМАТИТИС ХЕРПЕТИФОРМИС
Дерматитис херпетиформис се среща у генетично предразположени индивиди и е свързано с HLA-системата. Доказано е, че в основата стои свръхчувствителност към глутен от житните растения, постъпил с храната.
Това предизвиква образуването на IgA антитела в чревната лигавица, които в последствие се отлагат в дермалните папили, където се образуват имунни комплекси. Те привличат имунни клетки и настъпва разцепване на горната дерма под базалната мембрана с образуване на мехурчета и мехури.

СИМПТОМИ ПРИ БОЛЕСТТА НА ДЮРИНГ
От дерматитис херпетиформис страдат предимно млади индивиди. Появява се силно сърбящ полиморфен обрив, който се локализира симетрично предимно по екстензорните части на крайниците, гърба и седалищната част. Обривите са везикули върху еритемна основа, подобно на херпес. Типичните кожни лезии са полусверични и плътни при натиск. Често са налице папули и уртики. Мехурите обикновено се разкъсват при разчесване и техният ексудат засъхва, като се образуват крусти. Лигавиците не се засягат. Еволюцията е хронична с периоди на затишие и обостряне, което може да продължи с години.
При повечето болни се наблюдава глутен-сензитивна ентеропатия, като нейния основен симптом е мастни капки по изхожданията поради нарушеното смилане на мазнините, както и дефицид на желязо, витамин В11 и В12. Голяма част от болните показват свръхчувствителност към йодни препарати и халогенни елементи.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, еритема мултиформе, линеарна IgA дерматоза.

ДИАГНОЗА на МОРБУС ДЮРИНГ
За поставяне на диагнозата се прилага цитодиагностика (проба на Тцанк), взема се кожна биопсия и се прави директна и индиректна имунофлуоресценция. За доказване на глутеновата ентеропатия се взема тънкочревна биопсия. Прави се и епикутанна и перорална проба с йодни съединения.
Хистологичният анализ на биопсични проби разкрива струпване на неутрофили в дермалните папили – абсцеси на Pierrat, оток и оформяне на субепидермален мехур. Имунофлуоресцентно се наблюдава гранулирано отлагане на IgA и C3 на върха на дермалните папили.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТТА НА ДЮРИНГ
Прилагат се локално кортикостероидни кремове и системно сулфони. Провежда се безглутенова диета – избягват се храни и хляб, приготвени от ръж, жито и овес. Необходимо е да се избягва използването на йод и халогенни елементи (йодни препарати)